硬膜外淋巴瘤模仿者特发性肥厚性硬脊膜炎

时间:2019-4-24 11:20:58 来源:颈淋巴结炎

近日,Neurology杂志刊登了如下一则病例报道。

患者男性,41岁,出现双下肢麻木、瘫痪3个月。MRI检查示椭圆状硬膜外肿块,范围从T2水平延伸至T4水平(如图1所示)。组织学检查结果示致密纤维组织伴炎性细胞浸润(如图2所示)。排除外伤、感染性疾病即自身免疫性疾病后,患者被诊断为特发性肥厚性硬脊膜炎(IHSP)。

图1.脊柱MRI检查图像。脊髓MRI影像学检查结果示椭圆形硬膜外肿块(如箭头所示),范围从T2水平-T4水平,该病变在T1加权成像图像(如图A所示)和T2加权图像(如图B所示)上显示围绕脊髓低信号强度,在脂肪抑制增强后T1加权成像显示显著均匀增强(如图C,D所示)。

图2.组织学检查图像。切除的标本在显微镜下提示致密纤维化(如图星号所示)伴有成纤维细胞增生(箭头)和淋巴发炎(如图箭头所示)(HE染色,显微镜放大倍)。

IHSP是一种罕见的炎症性疾病,其特点是硬脑膜增生性炎症。病因尚不明确,可以发生于任何年龄,通常累及颈、胸段硬脊膜,压迫相应脊神经根、脊髓,临床表现与其他椎管占位性疾病相似。硬脊膜炎症增厚造成压迫是该病出现一系列症状的基础,硬脊膜炎时,因硬脊膜增厚,可见椎体和脊髓之间异常组织增厚,造成椎管狭窄,脊髓受压。

IHSP典型的MRI影像学改变为长形硬膜外肿块伴周围增强改变,T2低信号强度伴周围强化改变。T2均匀强化是硬膜外恶性淋巴瘤的典型表现,诊断时容易将IHSP误诊为硬膜外恶性淋巴瘤。本例中患者T1加权成像图像和T2加权图像显示低信号强度包绕脊髓前后,在脂肪抑制增强后T1加权成像显示显著均匀增强,均提示IHSP的诊断。

本文来自丁香园。

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