皮科新观察丨蕈样肉芽肿合并霍奇金淋巴瘤

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基本病史：

患者为35岁男性，因浅表多发淋巴结肿大就诊。既往有ⅠB期蕈样肉芽肿（mycosisfungoides，MF）伴黏蛋白脱发病史9年，经头部及背部多处活检证实。

体格检查

头皮多发结节融合成斑块，直径5×4cm（图1）。双手边界不清的色素沉着性萎缩性斑块，双手掌水肿、有光泽（图2）。胫前（图3）及背部可见类似皮疹。颈、腋窝和腹股沟双侧多发肿大淋巴结，直径0.5-2cm不等。

图1.头皮结节和脱发

图2.手掌水肿及色素减退

图3.胫前水肿及轻微色素减退

常规实验室检查、外周血涂片、血沉和骨髓学检查均未见异常。胸腹部CT示双侧颈、腮腺、腋窝和腹股沟淋巴结肿大伴肝脾长大。

组织病理

颈部最大淋巴结活检示淋巴结结构部分消失（图4），肿瘤形成边界不清的结节，由薄纤维间隔分隔。肿瘤背景由多种细胞构成，包括淋巴细胞、浆细胞、组织细胞和大量嗜酸粒细胞。肿瘤细胞由经典单核性Reed-Sternberg细胞（图5）和Reed-Sternberg细胞的陷窝细胞构成（图6）。

图4.淋巴结结构部分消失

图5.经典型Reed-Sternberg细胞

图6.陷窝细胞

免疫组化示Reed-Sternberg细胞CD15、CD30和CD20阳性，CD3、CD19和上皮膜抗原阴性。EB病毒免疫组化标志阴性。

回顾患者头皮和背部组织病理，可见真表皮交界处带状单一核淋巴样细胞浸润及亲表皮性（真皮内淋巴样细胞聚集于表皮棘层）（图7），真皮乳头层水肿和硬化。可见肿瘤细胞浸润至真皮网状层和皮下脂肪。单个细胞为小到中等大小，染色质深染，细胞核不规则，核周有切迹，未见嗜酸粒细胞或浆细胞（图8）。免疫组化示肿瘤细胞白细胞共同抗原、CD3和CD4阳性。此组织学检查结果符合MF的临床诊断。

图7.真表皮交界处带状单一核淋巴样细胞浸润及亲表皮性

图8.肿瘤细胞小到中等大小，细胞核不规则，核周有切迹

诊断

患者最终诊断为MF合并经典型霍奇金淋巴瘤（结节硬化型）。

治疗

患者近7前来一直口服和外用糖皮质激素、口服甲氨蝶呤，皮损仅轻微改善，脱发仍在发展。确诊结节硬化型霍奇金淋巴瘤后，患者接受CHVP方案（环磷酰胺、羟柔红霉素、长春新碱和泼尼松龙）化疗，目前正在随访。

病例学习

MF是一种罕见的结外皮肤T细胞淋巴瘤，约占非霍奇金淋巴瘤的2%，MF有继发其他恶性肿瘤的风险，尤其是B细胞淋巴增生性疾病（图9、10）和黑素瘤。罕有继发霍奇金淋巴瘤的报道，目前文献仅报道约40例霍奇金淋巴瘤合并MF的病例，其中最常见亚型为结节硬化型霍奇金淋巴瘤。

图9.蕈样肉芽肿：右侧上胸部鳞屑性红斑

图10.B细胞淋巴瘤：背部红色质硬斑块（与图9为同一患者）

同一患者并存淋巴瘤时可分为混杂性、组合性及继发型共3类淋巴瘤，混杂性淋巴瘤（discordantlymphoma）是指两种淋巴瘤同时发生于不同解剖学部位且组织学表现不同。组合性淋巴瘤（