来源:临床肿瘤学杂志
伯基特淋巴瘤(Burkitt淋巴瘤)是可能来源于滤泡生发中心细胞的高度恶性的B细胞肿瘤,属B淋巴细胞性的非霍奇金淋巴瘤。与EB病毒有关肿瘤的组织学特点是弥漫性的中等大小、淋巴样细胞组成,瘤细胞间有散在的巨噬细胞吞噬碎片,形成所谓满天星图像。好发于颌骨、颅面骨、腹腔器官和中枢神经系统,一般不累及外周淋巴结和脾,白血病像少见。
一、流行病学 多发生于非洲儿童,男多于女,在我国多为儿童和青年人。
二、组织病理学 病变部位表现为肿块,瘤组织呈鱼肉状、伴出血坏死。相邻器官受压和浸润。淋巴结受累少见,但淋巴结周围可被肿瘤包围。细胞单一、中等大小,弥漫浸润。固定后细胞有时呈铺路石或镶嵌样排列。核圆形、染色质粗,副染色质相对清晰,核中等大小、居中,嗜碱性。胞质深嗜碱、常伴有脂质空泡。印片中这些细胞的细微结构更容易观察。肿瘤增殖率很高(核分裂多见),并且细胞自发性死亡率高(凋亡)。“满天星”现象常见,这是巨噬细胞吞噬凋亡的肿瘤细胞所致。肿瘤细胞核的大小近似于“满天星”中的组织细胞核。
三、免疫组化 CD20+,CD79a+,Bcl-6+,Ki-%+;明显的星空现象。
四、诊断 据其特殊的病理学改变做组织活检可确诊。高发病区诊断不难,而非高发病区的散发病例,诊断较困难,应与其他疾病相鉴别。除了病理学证据外,免疫学细胞分型,肿瘤细胞核型检查及EBV壳抗原的抗体滴度测定均有助于诊断。
五、鉴别诊断 Burkitt’s淋巴瘤鉴别诊断的主要疾病是其他类型的高度B细胞淋巴瘤,尤其是弥漫性大B细胞淋巴瘤(DLBCL),大多适合于成人病例而非儿童,因为在成人NHL中,Burkitt’s淋巴瘤的比例低得多和成人常有非典型B细胞淋巴瘤变异型,后者的形态学特征比经典Burkitt’s淋巴瘤更相似于DLBCL。
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