原创推荐小儿颈部形态异常运动障碍

小儿颈部形态异常、运动障碍及血管异常的临床意义

（一）颈部形态异常：

1.颈部畸形：如病态短颈可见于短颈综合征、Goldenhar综合征、先天性脊柱骨骺发育不良，脂肪软骨营养不良、先天性钙化性软骨营养障碍，呆小病，性腺发育不全综合征、粘多糖病等。蹼颈患儿自颈两侧后面沿斜方肌上缘到达肩部中间可见过多皮肤附着，如同鸭蹼，可见于性腺发育不全综合征、Noonan氏综合征等。颈部囊状淋巴管瘤患儿可于颈部见到一柔软、弥散、覆有很薄皮肤的水囊肿。

2.颈部肿块：小儿颈部肿块常为肿大的淋巴结，多见于伴有各种感染的患儿。可参考本书淋巴结章节相关内容。患儿如有颈中线光滑囊肿样肿块可见于甲状腺舌管囊肿或皮样囊肿，多无痛感。部分患儿可于锁骨上中线附近见一柔软而有弹性的海绵状块状肿物，可能为肺疝，需注意。颈部水肿常示上腔静脉梗阻，多由于纵隔肿瘤压迫所致。

3.颈部窦道和瘘管：小儿常见的颈部窦道和瘘管主要有位于颌下三角的淋巴结穿透性瘘管、第一腮裂残余的先天性瘘管和位于颈中区的甲状腺舌管瘘及先天性囊肿感染破溃后形成的瘘管，后者常有少量混浊粘液排出；瘘管一般都在舌骨下方至胸骨切迹的正中线上。颈部淋巴结结核感染也可在颈部形成脓肿或窦道。

4.颈部皮肤感染：小儿颈后部皮肤为疖肿的好发部位。由于小儿颈部皮肤比较松软，易发生蜂窝组织炎、皮下气肿等，严重者可造成休克、窒息等。请参考皮肤章节内容。

(二)颈部的姿势与运动异常

颈部运动及正常姿势的维持有赖于有关关节、肌肉及支配的神经的协同正常功能。其中颈部的屈曲和伸展以及头部转动受寰枢关节所支配。颈部有关关节、肌肉或神经发生病变均可影响颈部的运动范围，导致姿势异常。

1.斜颈：小儿颈部居于头部和胸部之间的正中线上，坐位时颈部直立而两侧对称，如果，小儿头部偏斜，枕骨部倾向一侧，而下颏部倾向对侧，则多为斜颈，当小儿视线专注于一侧时，并不能使其颈部转向对侧。这点再临床上必须与头部原因引起的偏斜进行区分，后者枕部及颏部均倾向于同侧。临床上引起小儿斜颈的原因很多，主要有以下几种：

1.1神经、肌肉病变：胸锁乳突肌挛缩变短可导致先天性肌性斜颈；颈肌的外伤及以后的瘢痕收缩或纤维性变可以导致斜颈；副神经麻痹患儿可出现瘫痪性斜颈；患有基底神经节病变的小儿可出现痉挛性斜颈；无胼胝体的小儿也可出现斜颈。另外，进行性骨化性肌炎、脊髓灰质炎（颈肌软弱）及风湿性颈部强直等颈部肌肉疾病均可导致斜颈。

**临床相关疾病介绍**

先天性斜颈：即先天性肌性斜颈，俗称“歪脖”，大多由于胎儿宫内颈部扭转或围生期胸锁乳突肌损伤而导致一侧胸锁乳突肌挛缩使头向患侧偏斜。斜颈可在生后即存在，但多在生后2～3周出现；触诊时可于患侧胸锁乳突肌内触及硬而无疼痛的梭形肿物，在2～4周内逐渐增大，然后开始退缩，在2～6个月内逐渐消失。如两侧的胸锁乳突肌差别不明显时，可将患儿头位复正，此时患侧胸锁乳突肌的胸骨端立即隆起，此症可为诊断本病的特征性表现。大部分患儿不遗留斜颈；少数患儿头部可头、面部继发性畸形。若畸形不及时纠正，面部变形加重，最后颅骨发育不对称，颈椎及上胸椎可出现脊柱侧弯畸形。

1.2颈部附近感染：如急性咽炎、扁桃体脓肿、咽后脓肿和急性颈部淋巴结炎等患儿均可出现暂时性斜颈。

1.3颈椎和关节疾病：如非创伤性寰枢（椎）关节半脱位患儿可因脱位类型不同而使患儿头部或颈部出现不同的偏斜。其他，如患有寰（椎）枕骨结合、脊柱侧凸、先天性骨性斜颈综合征、先天性翼状肩胛畸形等疾病的患儿也可出现斜颈，有时还可同时出现颈项强直。另外，小儿结核病人如出现颈椎结核，也可造成患儿颈部歪向一侧，下颏转向对侧。年长儿可由于颈椎病而出现头部、颈部活动受限，或有斜颈。

1.4药物：如氟哌啶醇、哌醋甲酯（利他林）、甲氧氯普胺（胃复安、灭吐灵）、吩噻嗪类等药物可以导致患儿出现暂时性斜颈，随着药物的排泄和代谢，患儿斜颈会逐渐恢复。

1.5其他因素：如患有颈部或头部肿瘤等占位性病变、斜视、癔症的小儿也可出现斜颈。如果患儿颈部留有大的疤痕，引起挛缩可导致颈部向同侧偏斜。还有一些因为生活习惯或个人精神印象形成的习惯性斜颈、电视行斜颈小儿，斜颈具有一定的规律性和主观性，无其他伴随症状，查体无器质性病变。

2.颈肌无力：3-4个月龄以后的婴儿在抱起或扶坐时，可保持头部直立状并可自由活动。如果小儿头部不能抬起常由于颈肌无力所致，可见于患有重症营养不良、重症肌无力、脊髓灰质炎、进行性肌萎缩、慢性消耗性疾病的晚期以及昏迷、先天性脑发育不全等严重颅内病变的小儿。皮肌炎小儿的颈前屈肌软弱，仰卧时不能抬头以离开床铺。

3.颈项强直：颈项强直是指由于支配颈部肌群的神经受到刺激后，引起的颈部肌肉发生痉挛性收缩，可伴有疼痛，颈部僵直，活动受限，被动屈曲颈部时有阻抗感，下颌不能贴近胸部，又称为颈抵抗，又称屈颈试验阳性，可见于多种疾病：

3.1使颅后窝附近脑脊膜受刺激的中枢神经系统疾患：如脑膜炎或脑炎等颅内感染、蛛网膜下腔出血、痉挛性脑性瘫痪、颅内占位性病变（如颅后窝肿瘤及脓肿、小脑扁桃体疝等）、核黄疽等。请参考神经系统相关章节内容。

3.2其他疾病累及脑形成的脑病：如中毒性脑病、脑膜白血病、铅中毒脑病、脊髓灰质炎（脑型）、中毒性菌痢、破伤风等。

3.3颈部局部病变：如颈部淋巴结肿大患儿可因局部疼痛导致颈部活动受限，阻力增加，可见于幼儿急疹、风疹、传染性单核细胞增多症、淋巴结炎等。另外，颈部皮肤或软组织感染、食道炎、咽后脓肿、颈椎关节脱位、关节炎等疾病也会造成患儿颈部活动受限。

4.角弓反张：患儿枕部明显向后倾斜，颈部后仰，躯干向后弯成弓形，形成一种特殊的被迫体位，可见于：

4.1颅内疾病：如各种颅内损伤（脑炎、脑膜炎、脑肿瘤、脑出血和脑缺氧等）造成的严重的去大脑强直、破伤风、核黄疸、狂犬病、脑瘫等。

4.2药物：如某些药物如吩噻嗪、灭吐灵（胃复安）、氯奎、酰胺咪嗪（痛惊宁）以及硼酸中毒等亦可出现颈项强直和角弓反张。

4.3其他：如咽后脓肿、气管阻塞等可因呼吸道阻塞而使患儿呈现类似角弓反张样表现；患儿惊厥发作时可有角弓反张。

5.其他原因导致的颈部活动受限：如颈肌扭伤、颈胸椎先天性骨结合综合正、寰、枢椎半脱位、颈椎骨间盘钙化等疾病均可导致患儿颈部运动受限制。

（三）颈部血管异常改变

1.颈静脉异常病变

1.1颈静脉怒张：颈静脉可以反映右心房压力变化及容量变化。右侧颈静脉较左侧颈静脉为短，且为上腔静脉的直接延续，所以右侧颈外静脉较左侧更能反映右心房的压力变化。正常小儿立位或坐位时，颈外静脉不显露或其高度不会超过胸骨柄，故一般不应看到颈静脉；在平卧位时，颈外静脉稍见充盈，但仅限于锁骨上缘至下颌角距离的2/3处（不超过全长的1/3），若超过上述水平，颈静脉充盈、胀大、饱满则称颈静脉怒张，严重患儿颈内静脉也可看到明显怒张，多提示静脉压增高，静脉血回心受阻，可见右心衰竭，缩窄性心包炎、心包积液、急性肺梗塞、纵隔积气、上腔静脉综合征以及其他可引起体循环淤血的疾病（如肝淤血、肿瘤压迫等）。如在静脉输液过程中发现患儿颈静脉变得逐渐充盈，应考虑可能存在输液过快或液量过多，有潜在引起急性心力衰竭的可能。

**临床相关疾病介绍**

上腔静脉综合征：是一组由于通过上腔静脉回流到右心房的血流部分或完全受阻而相互影响所致的症候群，可有呼吸困难，面颈肿胀，面颈、上肢以及胸部淤血、水肿等表现，严重者可出现缺氧和颅内压增高。多见于肿瘤或囊肿等占位性病变压迫上腔静脉所致，如右上肺肿瘤、纵隔肿瘤、纵隔障肉芽肿、主动脉瘤、胸骨后甲状腺肿瘤、胸腺瘤、支气管囊肿、特发性硬化性纵隔炎、纵隔纤维化等疾病。另外，一些患儿因为先天性心脏疾病或手术、中心静脉插管或置入起搏器、感染性心内膜炎等可引起上腔静脉血栓形成，引起相应症状和体征。

1.2肝颈静脉反流征:医生嘱患儿平卧位，头略抬高或半卧位，观察平静呼吸时的颈静脉充盈度，然后医生用右手掌面轻贴于患儿右上腹部肝区，逐渐加压，持续数十秒，如出现颈静脉搏动或颈外静脉充盈度明显增加，称为肝颈静脉反流征阳性，多提示肝脏淤血，是右心功能不全的早期征象之一。常见于患有右心功能不全、三尖瓣关闭不全、严重二尖瓣狭窄，渗出性或缩窄性心包炎等疾病的小儿。

1.3颈静脉萎陷：平卧位时若看不到颈静脉充盈则为萎陷，提示低血容量状态，可见于重度脱水或休克患儿。

1.4颈静脉搏动：正常小儿一般不会看到颈静脉搏动，临床工作中可通过描绘颈静脉搏动图来帮助诊治。颈静脉异常搏动可见于患有三尖瓣关闭不全（常伴有颈静脉怒张）、肺动脉狭窄、心房纤颤等疾病的小儿。

2.颈动脉：正常小儿在安静状态下并不出现颈动脉搏动，只有在剧烈运动或烦躁、哭闹之后可出现较弱的搏动。

2.1颈动脉搏动增强：如小儿在安静时即可看到明显的颈动脉搏动，则提示小儿可能患有主动脉关闭不全、高血压、主动脉瘤、严重贫血或甲状腺功能亢进等疾病。某些存在动脉导管未闭的小儿有时也可出现颈动脉的搏动增强。

**临床相关疾病介绍**

颈静脉波动与颈动脉搏动的鉴别：临床查体时，由于颈静脉和颈动脉所在部位相近，故当发现此处存在搏动时，临床医生必须加以区别搏动是来自颈静脉还是颈动脉。一般情况下，颈静脉搏动柔和，范围弥散，易于看见而不易触到，触诊时无搏动感，如压迫锁骨上方颈外静脉下段，搏动可消失，部分患儿压迫肝脏时可以增加颈静脉的充盈、膨胀，并增强其搏动（即肝颈静脉反流征阳性）；而颈动脉搏动比较强劲有力，为膨胀性，搏动感明显，易于触得但不易看见，压迫锁骨上方颈外静脉下段搏动不会消失。

2.2颈动脉搏动减弱或消失，或两侧搏动强度明显不等：可见于患有主动脉弓部主动脉瘤、主动脉夹层动脉瘤、多发性大动脉炎等疾病的患儿。

2.3颈动脉杂音：颈动脉区听到的杂音，可以是由于器质性心脏病的心脏杂音传导而产生，也可以是血管性杂音。一般情况下，主动脉狭窄传导的杂音可在颈中部下方或下颌角及颈动脉区听到。颈动脉狭窄或椎动脉狭窄患儿可在颈部大血管区闻及血管性杂音，一般收缩期明显。颈肋压迫导致锁骨下动脉狭窄时，可在患儿锁骨上窝处听到杂音。锁骨下颈动脉闭塞性血栓动脉炎患儿可在颈部和上胸部听到血管性杂音。颈主动脉弓患儿于胸骨上或锁骨上可及一搏动性块状物，并可有收缩期杂音和震颤，严重者可出现气管和食道受压。