内科之间质性肺疾病

济南白癜风医院 http://pf.39.net/bdfyy/bdfyc/190326/6997150.html

间质性肺疾病概述

一、定义：一组主要累及肺间质和肺泡腔，导致肺泡-毛细血管功能单位丧失的弥漫性肺疾病。主要临床表现为进行性加重的呼吸困难，限制性通气功能障碍伴弥散功能障碍，影像学上双肺弥漫性病变。

二、病因与机制：肺纤维化在疾病进展过程中起到重要作用。

三、临床表现：

1.症状：

①呼吸困难是最常见的症状，常表现为进行性加重。

②其次是咳嗽，多为持续性干咳。

③部分类型还可见其他系统受累的症状。

2.体征：

①Velcro啰音：两肺底闻及的吸气末细小的干性爆裂音。是具有诊断价值的体征。

②杵状指：常见的晚期征象。

③晚期可出现肺动脉高压与肺心病，出现对应的体征。

四、辅助检查：

1.胸部X光：可见双肺弥漫性浸润性阴影。

2.高分辨CT（HRCT）：诊断间质性肺疾病的首选检查。可见弥漫性结节影，磨玻璃样变，肺泡实变，小叶间隔增厚，胸膜下线，网格影伴囊腔形成或蜂窝状改变，常伴有牵拉性支气管扩张或肺结构改变。

3.肺功能检查：表现为典型的限制性通气功能障碍。肺容量包括肺总量，肺活量，残气量下降。弥散功能障碍，表现为一氧化碳弥散量（DLCO）减少。

4.支气管镜检查：包括支气管肺泡灌洗液（BALF）检查和经支气管肺活检（TBLB）。

5.外科肺活检：包括开胸肺活检和电视辅助胸腔镜肺活检。通常用于HRCT甚至BALB和TBLB都不能明确诊断的间质性肺疾病。

特发性肺纤维化（IPF）

一、定义：一种慢性，进行性，纤维化性间质性肺炎。为最常见的间质性肺疾病。

二、病因：

1.吸烟。

2.病毒感染：EB病毒感染与本病发生相关，但是作用机制不明确。

3.胃食管反流病：IPF常合并胃食管反流病，但是具体机制不详。

4.遗传易感性。

三、临床表现：

1.症状：

①隐匿起病。

②活动性进行性加重的呼吸困难，伴有干咳。

③肺外症状轻微或无，可有消瘦，乏力。

2.体征：可见杵状指，Velcro啰音。

四、辅助检查：

1.胸部X光：双肺外带，胸膜下和基底部分布明显的网状或网格状模糊影，伴有蜂窝样变和下叶肺容积降低。

2.HRCT：诊断IPF的重要方法。典型表现为：病变呈网格改变，蜂窝改变伴或不伴牵拉支气管扩张；病变以胸膜下，基底部分布为主。

3.肺功能：主要表现为限制性通气功能障碍与弥散功能障碍。

4.BALF细胞学分析：中性粒细胞和嗜酸性粒细胞增加。

5.TBLB：无诊断意义。

6.外科肺活检：对于HRCT不典型改变，诊断不清，没有手术禁忌症的病人选择。

五、治疗：

1.IPF不可能治愈，治疗的目的是延缓疾病进展，改善生活质量，延长生存期。

2.抗纤维化药物治疗：吡非尼酮，尼达尼布可减慢肺功能下降。N-乙酰半胱氨酸为祛痰药，高剂量抗氧化，部分病人可能有用。

3.非药物治疗：尽可能进行肺康复训练。静息状态低氧血症明显的患者应实行长程氧疗。

4.肺移植：目前治疗IPF最有效的办法。

5.急性加重期的治疗：推荐高剂量激素治疗。

6.对于IPF合并肺动脉高压，不推荐使用波生坦。

结节病

一、定义：一种原因不明的多系统累及的肉芽肿性疾病。主要侵犯肺部和淋巴系统，其次是眼部和皮肤。

二、病因与机制：

1.遗传因素。

2.环境因素：伯氏疏螺旋体，痤疮丙酸杆菌，结核分枝杆菌可能病因未被证实。

3.免疫机制：主要病理特点为非干酪样坏死性肉芽肿。

三、临床表现：

1.急性结节病：双侧肺门淋巴结肿大，关节炎，结节性红斑等。

2.亚急性/慢性结节病的胸内结节病：咳嗽，呼吸困难，胸痛，可出现气道高反应性或伴哮鸣音。

3.亚急性/慢性结节病的胸外结节病：

①淋巴结：能触及肿大的淋巴结。

②皮肤：结节性红斑，冻疮样狼疮，皮下结节。

③眼：以葡萄膜炎最常见。

④心脏：心律失常，心衰，猝死。

四、辅助检查：

1.胸部X光：双侧肺门淋巴结肿大是最常见的征象。有四种分期。

①0期：无异常X线表现。

②Ⅰ期：双侧肺么淋巴结肿大，无肺部浸润影。

③Ⅱ期：双侧肺门淋巴结肿大，伴肺部网状，结节状或片状浸润影。

④Ⅲ期：肺部网状，结节状或片状浸润影，无肺门淋巴结肿大。

⑤Ⅳ期：肺纤维化，蜂窝肺，肺大疱，肺气肿。

2.HRCT：典型表现为沿着支气管血管束分布的微小结节，可融合成球。其他可见磨玻璃样变，索条带影，蜂窝肺，牵拉性支气管扩张及血管或支气管的扭曲或变形。

3.肺功能：限制性通气功能障碍与弥散功能障碍。

4.支气管镜：可见气管隆突增宽，气管和支气管粘膜受累所致的粘膜结节。

5.BALF细胞学分析：淋巴细胞增加，CD4/CD8比值增加。

6.TBLB：可见非干酪样上皮样细胞性肉芽肿。

五、治疗：

1.自然缓解：Ⅰ期；无症状和病情稳定的Ⅱ，Ⅲ期；肺功能轻微异常者无需治疗。

2.糖皮质激素：口服泼尼松，连续4周，病情好转后逐渐转维持量，疗程6-24个月。

3.免疫抑制剂：糖皮质激素不耐受或无效者可使用甲氨蝶呤，硫唑嘌呤等免疫抑制剂。

过敏性肺炎

一、定义：易感个体反复吸入有机粉尘抗原后诱发的一种主要通过细胞免疫和体液免疫反应介导的肺部炎症反应。特征病理改变为以淋巴细胞渗出为主的慢性间质性肺炎，细胞性细支气管炎和散在分布的非干酪样坏死性肉芽肿。

二、临床表现：

1.急性形式：最常见的表现形式。一般接触抗原后4-8h出现畏寒，发热，全身不适等，脱离抗原后24-48h可恢复。

2.亚急性形式：持续暴露在抗原中，反复急性发作导致几周或几个月内逐渐出现持续进行性发展的呼吸困难，伴体重减轻。

3.慢性形式：长期暴露于低水平抗原或急性或亚急性反复发作后的结果，表现为进行性发展的呼吸困难伴咳嗽咳痰及体重减轻，可闻及Velcro啰音。

三、辅助检查：

1.HRCT：细支气管中心结节，斑片磨玻璃影间或伴实变，气体陷闭形成的马赛克征象。

2.BALF细胞学分析：淋巴细胞增加，CD4/CD8比值降低。

3.肺功能：限制性通气功能障碍与弥散功能障碍。

四、治疗：

1.根本治疗措施是脱离或避免接触抗原。

2.急性重症可采用糖皮质激素治疗。

END