病例分析IgG相关性疾病一例

导语IgG４相关性疾病最早起源于自身免疫性胰腺炎的研究，年Yoshida等首先提出自身免疫性胰腺炎。随着研究的不断深入，年在日本学者的建议下统一命名为IgG4相关性疾病。

主诉

患者女，63岁，因皮肤巩膜黄染、尿黄1月余于年9月22日入院。患者年8月15日无明显诱因出现皮肤巩膜黄染，尿黄如浓茶，偶有左上腹胀痛，为阵发性胀痛，持续数分钟至数小时后自行缓解，无放射痛，无进食油腻食物后易腹泻，无畏寒发热，无皮肤瘙痒，无解白陶土样便等。

既往史

入院前10d曾在外院就诊，诊断为“黄疸，原因待查”，予护肝、退黄等对症处理后症状无明显缓解，为明确诊断入院。既往年4月患者曾因“胆囊结石”医院行开腹手术，术中发现胰腺肿物，考虑“胰腺癌”，当时未处理胰腺肿物及胆囊结石，仅关医院治疗；医院后行腹部CT平扫＋增强提示为胰腺炎改变，胰腺未见占位性病变。年9月患者因“右下颌肿物”行手术切除，术后病理诊断为米枯利兹病。

入院检查

体温36.5°C，心率72次／min，呼吸20次／min，血压／94mmHg（1mmHg＝0.kPa），皮肤巩膜中度黄染，左下颌可触及一大小约3.2cm×2.3cm肿物，质硬，边界清，固定；双侧腹股沟散在数粒大小约0.4cm×0.5cm肿大淋巴结，质硬，边界清。

入院后查TBil.60μmol／L，DBil.60μmol／L，IBil67.00μmol／L，白蛋白34.6g／L，球蛋白43.2g／L，白蛋白／球蛋白0.8，GGT.0U／L，总胆汁酸.60μmol／L，ALT60U／L，AST77U／L；TC6.76mmol／L，TG4.58mmol／L；ESR83mm／1h；PT16.6s，凝血酶原活动度57％；抗核抗体（IgG型）阳性；抗核抗体核型为均质型（1∶）；补体C31.g／L，补体C40.g／L；血清IgG４＞4.28g／L；免疫球蛋白IgG22.75g／L，IgM0.g／L；病毒学指标、肿瘤标志物、X线摄片均未见异常。全腹CT平扫＋增强示肝内胆管轻度扩张，胰头部致密影，考虑可能为钙化灶或胆总管结石；胆囊结石合并慢性胆囊炎可能；左肺上叶下舌段少许炎性反应。

超声内镜示胰腺高回声影，慢性胰腺炎可能；胆总管高回声影，胆道寄生虫可能；肝门部淋巴结肿大。肝穿刺活组织检查示肝小叶结构存在，可见点状坏死及碎片状坏死，部分肝细胞淤胆，汇管区明显扩大，席纹状纤维化，大量淋巴细胞及浆细胞浸润，并可见较多嗜酸粒细胞浸润，小血管增厚，未见叶间胆管（图1）。

触诊左下颌肿物大小约2.0cm×1.5cm（图３）。之后醋酸泼尼松片按每2周减量5mg，抑酸药及钙片继续使用。3个月后患者黄疸完全消失，复查肝功能恢复正常。抗核抗体核型为均质型（1∶）；IgG9.38g／L；血清IgG４＞3.31g／L。触诊左下颌肿物较前缩小，大小约1.0cm×0.8cm（图４）。

讨论

IgG４相关性疾病发病机制尚不清楚，目前认为可能与遗传因素、感染因素、自身免疫相关。IgG４相关性疾病临床表现为一个或多个器官受累肿胀、纤维化。本例患者以黄疸、肝功能受损为主要表现就诊，外院按肝功能损害护肝治疗效果欠佳，3年前曾误诊为胰腺癌，医院后又排除胰腺占位性病变。本例患者还有唾液腺受累，2年前右下颌肿物曾确诊米枯利兹病，但当时仅手术切除，未使用糖皮质激素治疗，其后病情进展致左下颌肿物增大，及后期的肝功能损伤。

IgG４相关性疾病诊断标准：①单个或多个器官存在特征性弥漫性肿胀或局限性肿胀或肿块；②血清IgG４水平升高（≥mg／L）；③组织学检查提示显著的淋巴细胞及浆细胞浸润、纤维化，无明显中性粒细胞浸润；IgG４阳性浆细胞浸润（＞10／高倍视野）和（或）IgG４阳性浆细胞／IgG阳性浆细胞＞40％；席纹状或漩涡状纤维化；闭塞性静脉炎。符合①＋②＋③即可诊断IgG４相关性疾病；满足①＋③可能为IgG４相关性疾病；满足①＋②为可疑IgG４相关性疾病。同时需排除恶性肿瘤（包括实体肿瘤和淋巴瘤）、原发性硬化性胆管炎、干燥综合征、韦格纳肉芽肿病、Castleman病等。

糖皮质激素对IgG４相关性疾病可取得满意疗效。推荐方案为：醋酸泼尼松龙0.6mg·kg·d，持续2～4周；之后逐步减量（每1～2周减5mg），3～6个月后减量至5mg／d；继以2.5～5.0mg／d维持至3年。

综上所述，IgG４相关性疾病早期不典型，易造成误诊、漏诊。本例患者刚开始曾被误诊为胰腺癌，接着出现右下颌肿物后单纯手术切除，直至出现黄疸、肝功能损伤，借助血清IgG４水平检测及肝组织病理活组织检查，才最终在消化内科确诊，使用糖皮质激素治疗取得满意效果。这一过程体现了消化内科、外科、风湿免疫科、病理科等多学科间的交叉渗透。随着医学界对IgG４相关性疾病的深入研究，其发病机制、诊断标准及治疗方案将会进一步得到阐明，对该病的认识将会逐渐提高。

作者：陈姗姜海行刘诗权覃蒙斌范俊华罗莎陆冠洁

来源：中华消化杂志２０１５年９月第３５卷第９期

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