答案公布套细胞淋巴瘤区别诊断一

患者，男，50岁，体重减少20lb而且夜间盗汗。物理检查显示明显的淋巴结病。进行切除淋巴瘤活检，结果提示患有淋巴瘤。

在这种情况下，下列哪一选项有助于区分MCL和其它类型淋巴瘤？

A、苏木精-伊红染色后在光学显微镜下观察结果

B、通过流式细胞术或免疫组织化学染色确定免疫表型

C、11;14易位

D、细胞周期蛋白D1在免疫组织化学中表达

根据以上信息请大家讨论：该患者最可能的诊断是什么？您认为可用于该诊断的药物治疗是什么？（诊断正确或分析思路清晰、有理有据者将酌情给予积分奖励）

答案：所有选项都有助于诊断

免疫表型对于区分MCL和其它小B细胞淋巴瘤有很大帮助。外周血流式细胞术的影像描述结果显示CD10阴性，CD5阳性，CD19阳性患者群，这是MCL特有的。MCL具有典型的CD23阴性。大约5%的患者有CD5阴性疾病而且有诊断难度。细胞周期蛋白D1（CCND1,PRAD1或BCL1）过表达可以是一种有益的检测，但是不能用于诊断。切除淋巴结活检对于记录节点体系结构是必需的。不建议进行细针穿刺（FNA）和组织芯活检。

MVL细胞是单克隆B细胞，它表达于免疫球蛋白（免疫球蛋白M或D）表面。它们是典型的CD5阳性和齐数B细胞抗原阳性（比如CD19，CD20和CD22），但是缺乏CD10和CD23表达。细胞周期蛋白D1过表达。和MCL相似的两种主要淋巴瘤是FL和CLL。CD10阴性有助于区分MCL和FL，CD23阴性有助于区分MCL和CLL。

大多数MCL病例都与染色体易位t(11;14)(q13;q32)相关，但是这种相关性并不是%。易位包括染色体14的免疫球蛋白重链基因和染色体11的BCL1位点。易位的分子结果是细胞周期蛋白D1（断点附近的PRAD1基因编码）过表达。细胞周期D1通过激活细胞周期素依赖性激酶对细胞周期管理和细胞从G1期至S期的进展起关键作用。下图是t（11；14）的荧光原位杂交研究，黄色区域的融合显示易位。

下图为淋巴结活检。在低倍镜（×4,HE；左图）下可见粉红组织细胞结节结构有弥漫性消除。在高倍镜（×40,HE；右图）下，节结被小淋巴样细胞所替代，细胞核的不规则性从中度到轻度变化，染色体集群分布，核仁较小。可以观察到血管和组织细胞增加，有丝分裂活动低。

BCL1（细胞周期蛋白D1）免疫组织化学染色强阳性（棕色）。

应该在治疗之前进行分期，而且应包含PET-CT。通过AnnArbor标准进行分期。所有案例都归入象征存在或缺乏系统B症状的亚纲——也就是不明原因发热（38°C），夜间盗汗，在诊断的前6个月不明原因的体重减少并超过体重的10%。名称E可能会有用；这一般是指节外连续扩展（比如邻近的或连续的节外疾病）可以被同一组织学范围的适合结节疾病的累及野包围。作为疾病的唯一节点淋巴外节点应当归类为IE期而不是IV期。

建议使用结肠镜检查和上胃肠道内窥镜检查确认早期疾病。在缺乏有关症状的情况下，不需要常规使用MRI和腰椎穿刺对中枢神经系统进行评估，除非患者有母细胞变异的MCL，它会侵袭CNS。

骨髓活检（如图）是常规分期的一部分。70%的患者诊断为IV期疾病。40%的患者发生B症状。胃肠道，肺和CNS的节外损伤可能引发不常见症状。症状性贫血可能引起疲劳。

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