中日医院肺血管病多学科会诊平台精彩病

青年男性、反复咯血、肺内空洞性病变

患者，男，21岁，因反复呼吸困难4年10个月，加重伴咳嗽、咯血2月于年1月11日入院。

病史

患者于年3月无明显诱因出现呼吸困难，活动后明显，无咳嗽、无发热、无胸痛、无咯血，起初未予重视。年4月6日出现左下肢水肿，伴有左下肢疼痛，医院诊断为“肺栓塞下肢深静脉血栓”，给予规范抗凝，自诉年4月至年3月多次监测INR值基本控制在2.0左右。年3月患者因发热、呼吸困难再次住院，诊断为易栓症，考虑合并有血管炎，给予加用“甲泼尼龙片”口服约3个月停药。2个月前患者无明显诱因出现呼吸困难加重，伴有咳嗽，咳少量血丝痰，发热，医院查心脏彩超示：重度肺动脉高压；易栓症组合指标阳性；PET-CT提示肺动脉高压及肺栓塞；下肢静脉彩超示：左侧腘静脉血栓形成；血管炎指标及抗磷脂抗体阴性，ANCA阴性，风湿指标未见异常，给予泼尼松龙及华法林抗凝。目前患者仍有呼吸困难，咳嗽，咳痰，偶有痰中带血，无胸痛，间断发热，为求进一步系统诊治就诊我院。

患者年因发热、右侧颈部淋巴结肿大行淋巴结活检，诊断“组织细胞坏死性淋巴结炎”，给予“美卓乐、腺苷片”等口服治疗后好转。

查体

T：36.8P：次/分R：18次/分BP：/67mmHg口唇无紫绀，颈软无抵抗，颈动脉搏动正常，颈静脉无怒张，气管居中，甲状腺无肿大。呼吸运动正常，双肺叩诊清音，呼吸音清晰，未闻及干湿啰音，无胸膜摩擦音。心前区无隆起，心尖搏动位置正常，心界无扩大，心率次/分，心音有力，律齐，肺动脉瓣听诊区第二心音亢进，无心包摩擦音，双下肢无水肿。

外院检查

VKORC1和CYP2C9基因检测：CYP2C9-1阳性，CYP2C9-2、CYP2C9-3、CYP2C9-4,、CYP2C9-5、CYP2C9-6阴性；VKORC1-1、VKORC1-2阴性，VKORC1-3阳性。

心脏彩超：重度肺动脉高压

年4月7日CTPA

年3月25日CT

年4月3日CT

年1月4日CTPA

双下肢动静脉彩超（-1-5）：双侧股动脉、股动脉未见异常；左侧腘静脉血栓形成，双侧股静脉、右侧腘静脉未见异常。

易栓组合（-1-5）：PC55%,PS10%,抗凝血酶Ⅲ活性67%，狼疮抗凝物质检测1.35.

自身抗体（-1-5）：抗核抗体谱阴性，抗磷脂综合征指标正常，抗心磷脂抗体IgG/M,阴性，ANCA阴性，早期类风湿指标（抗RA33抗体，抗环瓜氨酸肽抗体，抗角蛋白抗体，磷酸葡萄异构酶）阴性。

血沉（-1-5）：10mm/h

我们的问题与选择