常见的临床表现是发热皮疹及脑病

查阅文献发现,本病例是目前报道的最年轻的患者

2. 后续的检查?

讨论

患者为28岁男性,患有镰状细胞贫血,近7个月出现行走困难查体示左下肢轻触觉及震动觉障碍、跟膝胫完成不能,直线行走困难实验室检查示贫血(hgb 7.2g/dl),肌酐升高(1.49g/l)hiv、抗核抗体、抗中性粒细胞胞浆抗体、乙型血清学检测、快速血浆反应素、促甲状腺激素、血清铜、ssa / b以及莱姆抗体滴度未见明显异常vitb12缺乏(188pg/ml),红细胞沉降率(esr)轻度升高(24mm/h)

question:

实验室检查示贫血(hgb 7.9g/dl),蛋白尿(696mg/dl),肌酐升高(1.45g/l),低蛋白血症(1.4g/dl)腰椎穿刺脑脊液寡克隆带及细胞学检查均阴性,蛋白73mg/dl,细胞数正常范腋窝淋巴结炎症状围颅脑mri t2wi示脑、颈髓、胸髓的高信号,无强化(图2)左侧小脑病灶弥散受限与6个月前的mri比较,皮层下病灶增多

第三部分:

2. 为确诊此病后续需进行何种检查?

3个月后,患者因乏力逐渐加重来诊,行颅脑mri示t2wi多发的新病灶,多数病灶可被强化,dwi示弥散受限(图1)腰椎穿刺脑脊液检查示蛋白134mg/dl,白细胞6/µl,红细胞608/µl,葡萄糖45mg/dl,细胞学检查阴性,eb病毒、vzv病毒(单纯带状疱疹病毒)、jc病毒(人类多瘤病毒)及单纯疱疹病毒均阴性

临床上,诊断尚不明确的患者,如病情迅速进展,经合理治疗后症状无改善时,需应考虑本病可能最终确诊需靠活检

患者的神经系统查体提示病变累及周围神经及小脑v儿童肠系膜淋巴结炎症状itb12缺乏可累及粗大的神经纤维,可以解释患者mri的表现,但mri的表现无特异性,脱髓鞘及血管疾病均可引起t2wi的高信号此外,vitb12缺乏无法解释csf细胞数增多

患者头颅mri显示双侧大脑半球皮层及皮层下白质多发病灶,符合时间多发性,结合患头颅血管成像示颅内小动脉病变,符合镰状细胞贫血所致血管栓塞予输血治疗,但患者病情仍未改善

由于患者治疗无改善,予右侧额叶脑组织活检,提示血管内大b细胞淋巴瘤诊断时ldh水平为1098u/lpet扫描示多部位的淋巴瘤,包括骨、腹腔淋巴结、肾上腺,脑予利妥昔单抗、强的松,长春新碱,足叶乙甙,环磷酰胺,阿霉素化疗(r-epoch),患者症状改善

1. 进展性步态障碍的鉴别诊断是什么淋巴结炎新常规指数?

第二部分:

第五部分:

编辑:weili

图2横轴位mri dwi示左侧小脑半球梗塞(a,d)flair示皮质下及侧脑室周围高信号(b,e)t2wi示颈髓(c)、胸髓(f)斑片状高信号

血管内大b细胞淋巴瘤(intravascular large b-cell lymphoma ,ivlbcl)为罕见疾病,发病率仅为百万分之一,本病为非霍奇金淋巴瘤,肿瘤仅在血管内生长,中老年患者多见多数情况下,ivlbcl的诊断多源于尸检本病预后差,死亡率超过80%

1. 镰状细胞贫血是否能解释本患者的脑病?

1. 小血管病变的鉴别诊断?

ivlbcl患者的临床表现无特异性,因此ivlbcl成为了臭名昭著的“冒牌货”常见的临床表现是发淋巴结炎淋菌热、皮疹及脑病回顾分析,本患者住院期间颈部出现皮疹实验室检查可见ldh升高、贫血、血沉增快、血小板减少以及低蛋白血症ivlbcl患者表现为肾病综合征的也有文献报道影像学上,50%的患者可表现为颅内缺血性病灶,考虑与细胞大量增殖致血管堵塞相关

dwi弥散受限需考虑梗死、癫痫持续状态、脓肿、cjd、肿瘤或淋巴瘤以及急性脱髓鞘镰状细胞贫血的患者可引起血管闭塞危机(vaso-occlusive crisis),导致反复发作的脑梗塞

近日,neurology杂志刊登了如下一则教学病例:

结合本患者的临床表现及实验室检查,排除癫痫持续状态、脓肿及cjd尽管如此,由于患者mri上病灶表现出时间及空间的多发性,考虑为ms,予小孩淋巴结炎医院静滴激素治疗,但患者的精神状态急剧下降再次行体格检查示患者嗜睡状态,人物、时间定向力尚可,注意力差,能完成简单的指令,言语流利,穿衣失用,颅神经(-),左侧辨距不良,跟膝胫不能完成,宽基底,步态不稳

图1 横轴位mri flair示双侧放射冠及半卵圆中心高信号(a,b)增强扫描示左侧额叶病灶可被强化(c)小脑蚓部病灶弥散受限(d, e)flair示小脑蚓部高信号病灶(f)

进展性的步态障碍可以由中枢性或周围性神经系统病变引起如营养障碍、炎症及遗传性疾病均可影响粗大的神经纤维引起周围性神经病此外,累及后索及小脑的中枢性神经系统病变(如多发性脑梗死、脱髓鞘、副肿瘤等)也可引起步态障碍

第四部分:

小血管病变需考虑原发性中枢神经系统化脓性淋巴结炎血管炎,药物引起的血管病,感染(hiv,vzv),肿瘤(如血管内淋巴瘤),及免疫性疾病(如狼疮脑炎)

2. csf检查结果是否支持vitb12缺乏?

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question:

颅脑mri dwi弥散受限考虑哪些疾病?

第一部分:

颅脑mri 示皮层下及脑室周围白质多发病灶,flair呈高信号,dwi弥散未受限,增强可见部分病灶被强化脊髓mri未见异常腰椎穿刺脑脊液检查示蛋白144mg/dl,白细胞43/µl(淋巴细胞占92%),红细胞2400/µl,葡萄糖41mg/dl,寡克隆带阴性予肌注vitb12治疗,患者症状无改善

question:

question: