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晨读总结：卢志杰
校审：申永国，王津存
病例提供整理：曾伟（医院）马少玲（医院）刘祥（医院）王永健（齐医附医神四）黄波涛（东莞厚街）唐永亮（医院神内一科）吕华东（医院）梁新明（医院）李琳琳（医院）等。
病例1
患者，女，30岁。主诉：反复四肢抽搐18小时。发作间期查体：四肢肌力3级，余无明显异常。
头颅MRI可见：双侧顶枕交界、枕叶、额叶片状FLAIR高信号，T1低信号，沿脑回分布，波及皮层和近皮层白质。
诊断：可逆性后部白质脑病（PRES）。
病例讨论
PRES是一种可逆性的血管源性水肿，临床常伴急性神经系统症状，如癫痫发作，头痛，视觉障碍等，常见原因为高血压、肾衰竭、使用细胞毒性药物、自身免疫性疾病、子痫前期或子痫。该病常由急聚的血压波动或细胞因子对血管壁的直接作用致内皮损伤，引起血脑屏障的破坏，继而引起脑水肿。诱因去除后，临床及影像大部分可逆。
参考阅读：可逆性后部脑病综合征的临床表现及诊治要点，这篇文章讲得很详细
病例2
患者男，48岁。主诉：发热10天，认知障碍3天。
头颅MRI可见双侧海马、三脑室周围FLAIR、DWI高信号。
诊断：MOG抗体阳性相关脱髓鞘。
病例讨论
影像给出的信息有限，双侧海马病变鉴别众多，缺氧、低血糖、中毒、梗死等。三脑室周围病变需要鉴别的有Wernick脑病，NMOSD等。
MOG（髓鞘少突胶质细胞糖蛋白）抗体介导的特发性炎性脱髓鞘疾病，是一组独立疾病，其不同于经典多发性硬化和AQP4-IgG阳性视神经脊髓炎谱系疾病。见于约1/3AQP4-IgG阴性的NMOSD。
抗MOG综合征的视神经炎表现出一些独特的特征，可能与AQP4-IgGNMOSD和MS的视神经炎有所区别。与MS视神经炎相比，MOG（和AQP4-IgG）视神经炎更容易发生双侧视神经病变。通常病变沿纵向扩展，并倾向于位于视神经的球后和眼眶节段。脊髓MRI显示，急性脊髓炎患者在疾病发作时长节段脊髓病变（LETM）病变发生在三分之二的患者中，而三分之一的患者则发生了短病变（3椎骨节段）。病灶可见肿胀和不同程度的强化。
大多数抗MOG-NMOSD患者的脑部MRI正常。较有特点的是脑桥/或与第四脑室相邻的稍弥漫蓬松（fluffy）的脑干病变（MOG-NMOSD）。虽然有一些特点，但单凭脑MRI不能将抗MOG-NMOSD与AQP4-IgGNMOSD区分开。
该例患者累及双侧海马，在MOG-NMOSD中尚未见报道。
参考阅读：图文总结：成人抗MOG抗体相关脱髓鞘疾病的MRI特征
病例3
男性，17岁，精神运动迟缓，痉挛性四肢肌麻痹，头大。
诊断：亚历山大病（Alexander‘sdisease，AD）。
病例讨论
AD是一种罕见致死性脑白质营养不良性疾病，由Alexander医生在年首次提出，在大脑半球脑室旁、血管周围、软脑膜下、小脑及脑干广泛分布富含罗森塔尔纤维的星形细胞包涵体为病理特点，GFAP基因变异是AD主要致病原因。
根据发病年龄分为三型:婴儿型(＜2岁)，少年型(2～12岁)，成人型(＞12岁)，其中成人型最为罕见。
成人型AD起病年龄各异，无性别差异，多为亚急性起病，进展缓慢，临床表现为延髓麻痹(87%)、锥体束征(82%)、共济失调(75%)、眼动异常(59%)、自主神经功能障碍(45%)，症状可有波动。
AD的MRI诊断标准需满足以下其中四条：
（1）以额叶为主的广泛脑白质异常；
（2）脑室周缘短T1短T2信号；
（3）基底节和丘脑异常；
（4）脑干异常，中脑和延髓最易受累；
（5）一个或多个结构(包括脑室周缘、额叶白质、视交叉、穹窿、基底节、丘脑、齿状核、脑干)可强化。
成人型AD特征表现为延髓及上段颈髓的萎缩和脑室旁明显信号异常，明显萎缩的延髓和脊髓与相对饱满的脑桥呈现“蝌蚪征”。
病例4
男性，13岁，认知障碍、进行性运动障碍。4岁时曾有短暂的注意涣散和不能集中精力，诊断为注意缺陷多动障碍，给予低剂量的哌甲酯治疗数年，效果佳。
辅助检查：脑脊液细胞学、生化正常，IgG升高（16.3mg/dL）（正常值0.5-5.9mg/dL）
脑电图：
诊断：亚急性硬化性全脑炎（SSPE）。
病例讨论
学龄前发病，症状较隐匿，侧脑室前角旁病灶。是由麻疹病毒慢性持续性中枢神经系统感染所致的神经系统变性疾病。其发病年龄为6个月至35岁，但以儿童及青少年多见。
神经系统症状一般出现于麻疹病毒感染后7～11年。其发病机制仍不完全清楚，目前认为宿主本身的免疫和病毒的变异均起重要作用。典型病例根据其特征可分为4期：
I期：行为及精神障碍期，多表现为性格、行为和人格异常。包括嗜睡、情绪异常、学习困难等，本期持续时间约数周至数年。
Ⅱ期：运动障碍期，本期的特征性症状是肌阵挛，还可发生舞蹈样动作、共济失调、癫痫发作。
Ⅲ期：去大脑强直期，持续时间约3-18个月。
Ⅳ期：终末期，患儿呈植物状态，常死于感染。
脑影像学检查：脑CT检查对SSPE不太敏感，早期大都正常，晚期见中重度脑萎缩。该例患者头颅MRI表现为明显的脑萎缩。脑电图在SSPE的诊断中有重要意义。特征性亚急性硬化性全脑炎综合波表现为：
①在低平背景电活动上周期性出现单纯的巨大δ波；
②或者巨大δ波间混杂快活动波；
③受巨大δ波阻断的长棘波。
脑脊液细胞数大多正常或轻度升高，蛋白升高。球蛋白增高多见，出现寡克隆区带，且麻疹病毒抗体阳性；血清麻疹病毒抗体阳性。
病例5
29岁女患，因“左下肢无力10日，疼痛伴麻木7日”入院。
诊断：结核性脊柱炎。
影像学特点：
（1）脊柱弯曲，伴相对完整的椎间盘，可伴椎旁脓肿。
（2）胸椎中段或胸腰椎交界多于腰椎、颈椎；
（3）可能出现后部附件单独受累；
（4）骨髓、韧带、椎间盘、硬脊膜可见强化；
（5）受累椎体常不连续（跳跃式）。
主要鉴别诊断：
（1）化脓性脊柱炎（软骨下最先受累，典型表现是椎间盘最先受累）；
（2）脊柱转移瘤（骨外硬膜外或椎旁侵犯，椎间隙不受累）；
（3）布鲁杆菌脊柱炎（常为连续受累，波及椎间盘）。
病例6
54岁女性主诉：背痛和步态障碍3周。
脊髓MRI可见：椎管内、椎旁多发占位病变，等-长T2、短T1圆形、卵圆形占位。
诊断：髓外造血。
病例讨论
在疾病或骨髓代偿功能不足时，肝、脾、淋巴结可恢复胚胎时期的造血功能，称为髓外造血。很多部位均可出现，如肝、脾、胸腺、乳腺、肺、胸膜、神经及椎管内等。对于脊柱而言，椎旁区域常被累及。此外，颅骨硬膜外、硬膜可见受累。
由于髓外造血组织不具备正常的骨髓微循环功能，所形成的血细胞分化不成熟，因此为无效造血。
影像表现：CT：表现为组织密度肿块。
MRI：颅骨硬膜外、硬脑膜和窦；脊柱旁，硬膜外多发条状、结节病灶，多发，大小不定，颅骨可见增厚致密改变，椎体可见扇贝样受压改变，但不会出现骨质破坏征象，结节肿块扩展延伸进椎管可以出现脊髓压迫改变，增强可见病灶较明显均匀强化。
病例7
67岁女性，主诉：间断左眼球疼痛伴视物模糊半月余。头颅MRI可见：左侧颞及内侧可见圆形信号混杂脑外占位。
诊断：动脉瘤。
当动脉瘤血流较快时,MRI主要表现为流空效应,但当动脉瘤较大，其内血流较慢或涡流时则为不均匀的T1信号,当有明显血栓形成后则为高信号,典型者可呈同心圆或靶环征,但多为偏心改变,可见明显增强，可呈“太极八卦征”。
病例8
主诉：昏迷10+小时。（年龄性别信息未提供）
影像可见：双侧海马DWI、FLAIR高信号。
诊断：一氧化碳中毒。
病例讨论
双侧海马对称性弥散受限病变存在大量的同像异病，病因包括代谢、遗传、中毒、血管和缺血缺氧性脑病等，并没有特异性。虽然海马代谢较其他皮层并没有明显的增高，但更易受累，可能和其独特的能量利用方式有关，更易受到供能缺乏的攻击。
有文献总结16例双侧海马弥散受限患者，特点如下：
从中可见可能的病因有：一氧化碳中毒、心跳骤停、吸毒、酒精戒断、感染、栓塞、神经退行性疾病、酗酒等。作者将其病因分为：缺氧、缺血缺氧、癫痫和其他四大类。
看看这些患者的影像，是不是如出一辙，异病同像的完美诠释。以后遇到类似病人，还是要从病史着手查找病因。
边缘叶脑炎等免疫、副肿瘤也可波及海马，但其主要表现为血管源性水肿，无弥散受限。
参考文献：JNeuroimaging;00:1-6.DOI:10./jon..
晨读是一座宝库，日日精进必将有所收获。群里有老师把每日晨读打印塑封，有老师拿在科里一起读片，这样的精神激励着我们继续前行，也希望更多志同道合的同志加入我们~
医脉风云榜
马少玲主任医师
医院神经内三科主任现任中国医药教育协会眩晕专委会委员、中国中药协会脑病专委会眩晕学组委员、中国微循环协会神经变性病专委会磁共振学组委员等。从事神经内科专业工作20余年。获市级科技成果奖三项。擅长诊治脑血管病、头晕、头痛、颅内感染性疾病、癫痫等。
医脉风云榜
李琳琳副主任医师
医院神经中心三病区医疗组长，医院进修神经内科，医院进修神经电生理，医院进修，现任四川省神经病学青年委员会委员，四川省康复医学会神经病学专委会委员。
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